什么是巨幼细胞性贫血？

巨幼细胞性贫血，规范名称为巨幼细胞贫血，是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12和/或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列，甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成。

流行病学

北京大学于年在我国河北、无锡、太原地区城乡进行35～64岁健康人群抽样调查，发现叶酸缺乏症患病率南方人为6.2%，北方人为38%；维生素B12缺乏症（血浆维生素B12＜pmol/L）患病率南方人为11%，北方人为39%。维生素B12缺乏症的患病率老年人群尤高，并随年龄而增加。我国营养性巨幼细胞贫血以叶酸缺乏为主，并具有地区性，以山西和陕西省等西北地区较多见，早年调查患病率可达5.3%。恶性贫血要比西方国家少。

引起巨幼细胞性贫血的病因：

叶酸与维生索B12均为DNA合成过程中的重要辅酶。叶酸和(或)维生素B12缺乏可使DNA合成障碍，全身多种组织和细胞均可受累，以造血组织最明显，特别是红细胞系统。人体需要维生素B12量很少，贮存量较多，单纯因维生素B12缺乏而发病者较少。引起叶酸与维生素B12缺乏的原因有以下几种：

1.来源缺乏或吸收不良：叶酸和维生素B12存在于植物或动物性食物中，绿叶蔬菜、豆类及动物蛋白摄人不足的孕妇可引起本病。不当的烹调方法也可损失大量叶酸。孕妇患慢性消化道疾病可影响肠道吸收，加重叶酸和维生素B12缺乏。

2.妊娠期需要量增加：正常成年妇女每日需叶酸50～ug，而孕妇每日需叶酸～ug，多胎孕妇需要量更多。造成妊娠期发病或病情加重。

3.叶酸排泄増多：孕妇肾血浆流量增加，叶酸在肾内廓清加速，肾小管再吸收减少，叶酸从尿中排泄增多。

巨幼细胞性贫血的常见表现

表现：

1.贫血：本病多发生在妊娠中、晚期，起病较急。贫血多为中、重度，表现为乏力、头晕、心悸、气短、皮肤黏膜苍白等。

2.消化道症状食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻、腹胀、厌食、舌炎、舌乳头萎缩等。

3.周围神经炎症状手足麻木、针刺、冰冷等感觉舁常以及行走困难等。

4.其他低热、水肿、脾大、表情淡漠者也较常见。

巨幼贫的实验室检查

1、血常规

血红蛋白和红细胞减少，红细胞减少比血红蛋白下降更突出，呈现为大细胞高色素性贫血，MCV、MCH含量明显增加，网织红细胞计数正常或轻度增高，白细胞及血小板常同时减少。中性粒细胞核右移，呈多分叶现象，5叶以上核粒细胞增加，可见巨大血小板。

2、血涂片

红细胞形态大小不均，以大细胞为主，细胞染色较深，红细胞中心浅染区缩小。可见点彩红细胞，卡波环及亳周小体等异常结构。白细胞数量减少，可见巨变及核多分叶现象，5叶核粒细胞占5%以上，并可见6叶以上核粒细胞。血小板减少，可见巨大血小板。

3、骨髓象

增生活跃或明显活跃，红系显著增生，巨幼样改变明显，胞体大，有“幼核老浆”样表现。粒系明显巨变，成熟粒细胞有多分叶表现，巨核细胞体积增大，分叶过多。铁染色可见细胞外铁及铁粒幼细胞增加。

4、血清维生素B12测定、叶酸测定

血清维生素B12＜pmol/L（pg/ml）可诊断维生素B12缺乏。血清叶酸＜6.8nmol/L（3μg/L）或红细胞叶酸＜nmol/L（μg/L）可诊断为叶酸缺乏。

5、尿粪常规

了解是否有蛋白尿、血尿、及消化道失血。

6、其他检查

患者多有胆红素增高，以间接胆红素增高为主乳酸脱氢酶明显增加，表明细胞破坏增加。同时可了解肝肾功能状况，排除慢性肝肾疾病所致的贫血。

巨幼细胞性贫血的治疗

1、补充治疗

根据缺什么补什么的原则，应补充足量直到补足应有的贮存量。维生素B12缺乏可肌内注射维生素B12，最常用为氰钴胺，每次剂量均为0μg，开始每天1次，连续1周，后改每周2次，共2周，然后每周1次共4周；维持量为每月1次，每次0μg肌内注射，直到病因去除。凡恶性贫血、胃切除者、Imerslund综合征及先天性内因子缺乏者，需终身维持治疗。维生素B12的其他制剂也可选用，如羟钴胺、甲钴胺，但临床少用。由于羟钴胺在组织潴留时间比氰钴胺长，因此可每1～3个月肌内注射1次。晶体型维生素B12亦可口服治疗，初剂氰钴胺每天0μg口服，连续1个月，维持量每天～μg用于摄入不足及食物中钴胺吸收不良患者，对恶性贫血患者需要每天0μg口服维持，因为约有1%～2%的口服维生素B12可通过肠道被动弥散吸收，且老年人中50%～70%的维生素B12缺乏是由于食物中维生素B12释放障碍，而晶体型维生素B12的吸收可不受影响。维生B12缺乏单用叶酸治疗是禁忌的，因会加重神经系统损害。叶酸缺乏者可口服叶酸，每日3次，每次5mg，对肠道吸收不良者也可肌内注射亚叶酸钙（甲酰四氢叶酸钙）3～6mg/d，直至贫血和病因被纠正。如不能明确是哪一种缺乏，也可以维生素B12和叶酸联合应用。也有认为对营养性巨幼细胞性贫血，两者合用比单用叶酸效果为佳。补充治疗开始后1周网织红细胞升高达到高峰，2周内白细胞和血小板恢复正常，约4～6周贫血被纠正。

2、其他原因导致的巨幼细胞性贫血

如果是药物因素导致的，尽可能减量或停药。亚叶酸（5-甲酰基四氢叶酸）可以有效对抗叶酸拮抗药抑制二氢叶酸还原酶的作用，剂量为～mg/d。铁粒幼细胞性贫血的巨幼变，可以试用维生素B6，剂量必须达到mg/d才有效。维生素B1反应性巨幼细胞贫血用维生素B1治疗，剂量25mg/d成人反应较差。

巨幼贫的防治措施

加强营养知识教育，纠正偏食习惯及不正确的烹调习惯。婴儿应提倡母乳喂养，合理喂养，及时添加辅食品。孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质，妊娠后期可补充叶酸。在营养性巨幼细胞性贫血高发区，应积极宣传改进食谱对慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病或长期服用抗癫痫药者应给予叶酸预防性治疗（1mg/d），全胃切除者应每月预防性肌内注射维生素B次（～0μg）。长期服用质子泵抑制剂或H2受体拮抗药的消化道溃疡患者也需预防性口服维生素B12（1mg/d）。素食者应该经常补充维生素B12片剂（平均5～10μg/d）。　　　　　　　　　　　　　　　　







































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